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血管性假血友病(秘方数:1)

时间:2009-05-28 23:08:13

 血管性仅血友病是一种常染色体显性遗传的出血性疾病,简称VWD。本病的基本缺陷为因于Ⅷ的合成障碍,同时有一系列血小板功能缺陷。临床表现为典型者与血友病相似,但稍轻,一般以皮肤粘膜出血为主,严重时有胃肠道出血和血尿。深部组织及关节出血少见,无关节畸形之后患。
    本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血,实验室特点是出血时间延长,血小板计数正常,白陶土部分凝血活酶生成时间延长,血浆因子Ⅷ:C及ⅧR:Ag浓度均减低。
    现代医学对本病的治疗是局部止血,必要时补充新鲜血液或血浆。DDAVP对本病有效。禁服阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影响血小板功能的药物。
    本病多属中医“血证”、“虚劳”范畴。其病机与血友病相似。治以清热凉血,健脾养血,活血化瘀为主。(施惠君)

方名:益气化瘀汤
【功能主治】
    功能益气化瘀,活血消肿。主治外伤性硬脑膜下血肿。
【处方组成】
    生黄芪120克、当归9克、赤芍9克、红花9克、川芎9克、地鳖虫9克,水煎服。另用丹参注射液10支(每支2毫升,含生药4克)静脉点滴,每日1次,4~8周为1疗程。
【辨证加减】
    无
【临床疗效】
    本方治疗外伤性硬脑膜下血肿12例,结果属优者(临床症状、神经系统阳性体征及视乳头水肿等全部消失,计算机断层扫描或脑血管造影复查,揭示血肿全部或大部消失,颅超声波复查中线波无移位或仅在0.2厘米左右者)10例,属良者(临床症状及神经系统阳性体征消失或基本消失,但计算机断层扫描或脑血管造影复查提示尚有血肿残留,颅超声波复查中线波移位不超过0.4厘米者)2例。一般在2周内症状和体征可全部或大部消失,但颅内血肿一般要在4周后才消失。
【处方来源】
    上海中医学院施杞。 
【按 语】
    本方由清代著名医学家王清任的“补阳还五汤”化裁而来,原方多用治中风后遗偏瘫之症,但施氏用来治疗外伤性慢性硬脑膜下血肿,并取得满意疗效,实是大胆而成功之举。施氏在继续研究中,已用同样方法治愈60多例患者,且黄芪用量减少至30克。动物实验提示本法具有改善病灶局部血液微循环,促进巨噬细胞增多以及活跃其功能的作用,因而能有效地使血肿得到清除。(徐荣禧)
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